Ritka betegség, az esetek kb. 60%-ban gyermekkorban (0-4 év), tizenéveseknél diagnosztizálják. Ezt követően jellemzően a húszas évek közepén, majd az 50 éven felülieknél jelenik meg.

Az akut limfoid leukémiát sokszor limfoblasztos leukémiának is nevezik. A limfoid megnevezés a fehérvérsejtben éretlen formában kifejlődő limfocitákra utal. ALL esetén az éretlen limfoid sejtek viszonylag rövid idő alatt bekerülnek a véráramba és a test más részein is megjelenhetnek (pl.: nyirokcsomó, máj, lép, központi idegrendszer, gerincvelő, herék). Ez utóbbi esetben a diagnózis nem leukémia, hanem limfóma.

A limfociták két fő típusa:
•    B limfociták (B sejtek): a test védelmét a B sejtek antitesteknek nevezett fehérjék előállításával segítik. Ezek az ellenanyagok kapcsolódnak a szervezetbe jutott baktériumokhoz, vírusokhoz és gombákhoz, így aktívan részt vesznek az elpusztításokukban.
•    T-limfociták (T-sejtek): a különböző típusú T-sejtek mindegyike speciális feladatot lát el; vannak, amelyikek közvetlenül a baktériumokat pusztítják el, míg más sejtek az immunrendszer aktivitásáért vagy tompításáért felelősek.
A limfociták korai kifejlődése mindkét sejtből eredhet. A betegség altípusait a kiinduló sejt határozza meg, azonban kromoszómális vagy genetikai rendellenességek alapján is osztályozhatóak Philadelphia kromoszóma pozitivitás vagy negativitás (Ph+ vagy Ph-) szerint. A Philadelphia-kromoszómát a krónikus mieloid leukémiában azonosították, de a felnőttkori ALL esetek több mint 20 százalékánál is megfigyelhető.

 

Kockázati tényezők
A betegség pontos oka nem ismert, azonban bizonyos tényezők befolyásolják a kialakulását, ezek közül a leggyakoribbak:
•    genetikai rendellenességek, pl.: Down-kór, Klinefelter szindróma
•    korábbi sugárterhelés vagy kemoterápiás kezelések
•    egyes vírusos megbetegedések, pl.: Epstein–Barr-vírus, HIV
Tünetek
Az ALL több tünete jellemzően általános, ezért ha a tünetek hosszabb ideig fennállnak, szükséges kivizsgálni azok hátterét.
•    általános gyengeség, fáradtság
•    magas hőmérséklet (láz)
•    gyakori fertőzések
•    gyakori zúzódás vagy vérzés (vérző íny, orrvérzés, kis piros foltok a bőrön)
•    indokolatlan fogyás
•    duzzadt nyirokcsomók, lép, máj, here megnagyobbodása
•    fájdalom a csontokban vagy ízületekben
•    légzési nehézségek, légszomj
•    teltségérzet a hasban
•    sápadt bőr
 

Terápiás lehetőségek
A betegség nagyon gyors lefolyású, ezért a kezelést a lehető leghamarabb el kell kezdeni. Az akut limfoid leukémia fő és általános kezelése felnőttek esetében a hosszú távú kemoterápia.

A kezelésnek általában három szakasza van:

• A visszaszorító (indukciós) terápia célja a legtöbb rákos sejt visszaszorítása, lehetőleg a teljes remisszió elérése. A visszaszorító kemoterápia általában egy hónapig tart, és különböző terápiákkal kombinálhatják. Teljes remisszió esetén a leukémiás sejtek már nem kimutathatóak a csontvelőmintában, megindul a normál sejttermelés, a vérkép normalizálódik. Azonban a remisszió nem jelent teljes gyógyulást, mert a test egyéb részein előfordulhatnak rejtőzködő leukémiás sejtek, így további kezelésre van szükség.

• A konszolidációs terápia a remissziót követi, ebben a szakaszban erősebb dózisú kemoterápiát adnak, nagy valószínűséggel ugyanazokat a terápiákat használják kombinálva, mint az első szakaszban. A kezelés időtartama általában pár hónap. Bizonyos esetekben, ha a beteg remisszióba került és pl.: a leukémia visszatérésének kockázata nagyobb, vagy az ALL altípusa, illetve egyéb tényezők indokolják, az őssejt- vagy csontvelő-átültés lehetősége is felmerülhet.

• A fenntartó terápia a kezelés 3. fázisa, célja a remisszió fenntartása. A kb. 2 évig tartó idő alatt alacsonyabb dózisú kemoterápiás ciklusok váltják egymást.

Mivel az ALL az agy és a gerincvelő környékén is megjelenhet, előfordulhat, hogy az ez miatt jelentkező panaszok felderítése folyamán, a gerincscsapolás mintavételéből állapítják meg a leukémiát. Az agy és a központi idegrendszer védelme fontos része az ALL kezelésének, abban az esetben is, ha még nem jelentkezett itt a betegség.     

A megfelelő kemoterápiás kezelés meghatározását befolyásolja a beteg kora, egészségi állapota és az ALL altípusa is. 

Az itt megjelent információk tájékoztató jellegűek és semmiképpen sem hivatottak helyettesíteni az orvosi vizsgálatot, diagnózist, egészségügyi szakember, illetve kezelőorvosa tanácsát, valamint a kezelést. A betegséggel, egészségügyi panaszaival, kezelésével kapcsolatos kérdéseivel forduljon egészségügyi szakemberhez, kezelőorvosához.

Forrás:

American Cancer Society - About Acute Lymphocytic Leukemia - www.cancer.org

Acute lymphoblastic leukemia: a comprehensive review and 2017 update, T. Terwilliger, M. Abdul-Hay - Blood Cancer J. 2017 Jun; 7(6): e577. Döhner et al (2015): Acute Myeloid Leukemia. N Engl J Med 2015; 373:1136-1152 National Cancer Institute. Childhood Acute Lymphoblastic Leukemia Treatment (PDQ®)–Health Professional Version. Retrieved

All About Adult Acute Lymphocytic Leukemia (ALL) – www.oncollink.org

Pfizer Gyógyszerkereskedelmi Kft.
1123 Budapest Alkotás u. 53.
Lezárva: 2023. augusztus 23.
PP-UNP-HUN-0312